Ewingov sarkom - diagnoza, zdravljenje, klinični izzivi in prihodnje perspektive

Ewingov sarkom, zelo agresiven rak kosti in mehkih tkiv, velja za najboljši primer paradigme za sarkom s pozitivno translokacijo: genetsko precej preprosta bolezen s specifično in neomorfno potencialno terapevtsko tarčo, katere onkogena vloga je bila neizpodbitno opredeljena pred desetletji. To je bolezen, ki ima po definiciji mikrometastatsko bolezen ob diagnozi in slabo prognozo za bolnike z makrometastatsko ali ponavljajočo se boleznijo. Mednarodno sodelovanje je v prospektivnih študijah opredelilo sedanji standard oskrbe, ki zagotavlja več ciklov sistemskega zdravljenja v kombinaciji z lokalnim zdravljenjem; oboje je povezano z veliko obolevnostjo, ki lahko povzroči veliko psihološko in fizično breme za preživele. Kljub temu kombinacija neusmerjenih kemoterapevtikov in nenehno razvijajočih se lokalnih metod danes omogoča realno možnost ozdravitve za večino bolnikov z Ewingovim sarkomom. V tem pregledu se osredotočamo na trenutne standarde diagnosticiranja in zdravljenja, hkrati pa poskušamo odgovoriti na nekatera najbolj pereča vprašanja v klinični praksi. Poleg tega ta pregled ponuja znanstvene odgovore na klinične pojave in občasno opredeljuje posledične translacijske študije, ki so potrebne za premagovanje ovir, povezanih z boleznimi, povezanimi z zdravljenjem, in, kar je najpomembneje, nepreživetjem